Cirrosi biliare primitiva

Citolisi e sindromi di colestasi

La sindrome da citolisi è una valutazione di laboratorio dell'integrità dell'epatite che mostra in modo affidabile le violazioni. Si verifica con cambiamenti patologici nelle cellule del fegato. Un fattore che causa questa condizione è una violazione dell'integrità delle membrane degli epatociti.

Citolisi e sindromi di colestasi

La sindrome della colestasi è una manifestazione clinica di disfunzione epatica, valutazione visiva dei processi patologici in cui la produzione di bile diminuisce, a seguito della quale iniziano i processi patologici nella cistifellea.

La citolisi è una diagnosi differenziale, conferma della malattia, basata su test di laboratorio, che conferma la diagnosi - sindrome da colestasi nei bambini. Il trattamento non è iniziato senza analisi e valutazione dei suoi indicatori.

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Sintomi della sindrome colestasi

La colestasi si verifica nei bambini di due tipi: intraepatico ed extraepatico.

Con la forma intraepatica, il ristagno della bile si verifica nei dotti principali a causa di danni agli epatociti e ai canali epatici. Forma extraepatica: i cambiamenti patologici che provocano processi infiammatori nei dotti si verificano negli organi e nei tessuti adiacenti al fegato.

I sintomi della malattia sono ambigui, pertanto nessun trattamento viene avviato senza una diagnosi differenziale della sindrome da colestasi.

È impossibile osservare il decorso della malattia in dinamica e, sulla base del quadro clinico, iniziare le misure terapeutiche necessarie, poiché le manifestazioni della malattia sono simili e il trattamento della sindrome da colestasi, a seconda della forma, è diverso. La colestasi intraepatica non può essere curata senza intervento chirurgico.

I principali segni di colestasi nei bambini e negli adolescenti:

Citolisi e sindromi di colestasi
  1. Prurito. La pelle degli arti, dell'addome e dei glutei è secca e squamosa, il che provoca prurito. I bambini diventano irritabili e soffrono di insonnia. Non è stata ancora trovata una spiegazione di ciò che ha innescato tali cambiamenti nell'epidermide. Presupposti teorici: l'emergente carenza di vitamina A, alterata sintesi nel fegato e comparsa di pruritogi. Queste sostanze vengono trasportate attraverso il flusso sanguigno e trattengono parte degli acidi biliari negli strati dell'epidermide, per cui le terminazioni nervose vengono irritate.

Nei bambini piccoli - fino a 5 mesi - questo sintomo è assente.

  • Ittero: può comparire dalle prime ore della malattia o manifestarsi molto più tardi. L'accumulo di bilirubina e il suo ingresso nel sangue porta al fatto che l'epidermide cambia colore non solo in giallo, ma anche in oliva e verdastro. Ecceterae colestasi, il livello di bilirubina nel sangue può superare i 50μmol / l;
  • Il colore della sedia cambia: si scolorisce. Questa condizione è caratterizzata come steatorrea. Il meccanismo principale per lo sviluppo della sindrome da colestasi è che le patologie compaiono nella cistifellea, che causa una violazione del flusso della bile necessario per la digestione. Non appena la sua carenza inizia a farsi sentire nel duodeno, c'è una carenza di stercobilinogeno nell'intestino crasso. La digeribilità del cibo diminuisce, i grassi non vengono più assorbiti, il che provoca cambiamenti patologici nell'intestino tenue. Le feci diventano unte e leggermente colorate. Più le feci sono chiare, più pronunciato è il ristagno della bile. A causa del ridotto assorbimento di un intero complesso di vitamine - A, D, E, K - il bambino perde rapidamente peso;
  • La formazione di xantoma è molto meno comune. Negli adulti, queste lesioni cutanee sono considerate marker di colestasi e, se compaiono, alcuni test di laboratorio non sono necessari. Nei bambini, le malattie simili a un tumore piatto di colore giallo tenue sono molto rare.

Se questo sintomo viene identificato, le neoplasie possono essere trovate nelle pieghe palmari, sui flessori delle grandi articolazioni, sulla schiena e sul collo.

Citolisi e sindromi di colestasi

Nella forma acuta della malattia di maggiore gravità, non viene colpita solo l'epidermide, ma anche gli strati più profondi del derma: l'infiammazione copre i nervi e le guaine dei tendini, il tessuto osseo. Il meccanismo di sviluppo degli xantomi: il livello dei lipidi aumenta nel corpo e si depositano nel derma e nell'epidermide, provocando la comparsa di neoplasie.

Dopo il recupero, i livelli di colesterolo nel sangue diminuiscono, i livelli di lipidi tornano alla normalità e gli xantomi si risolvono.

Diagnostica strumentale e di laboratorio

Un esame ecografico è obbligatorio, poiché una delle conferme della sindrome è un ingrossamento del fegato.

Il quadro clinico può mostrare i tipi di colestasi:

  • pieno;
  • incompleto;
  • persistente;
  • intermittente.

Nei neonati, le manifestazioni di ittero con colestasi sono obbligatorie. Nei bambini al di sotto del primo anno di vita, è considerata la norma quando il fegato sporge dall'ipocondrio di 1-2 cm.

Citolisi e sindromi di colestasi

Nei bambini in età prescolare, la norma fisiologica è se il fegato si trova 1 cm sotto l'arco costale. L'aumento della sporgenza a causa degli archi costali è un segno di colestasi.

Non viene preso in considerazione nei neonati, ma negli adolescenti si tiene già conto del fatto che con il fisico astenico o alcune malattie (ad esempio, miopatia e rachitismo), il fegato può sporgere di 3 cm da sotto l'arco costale.

Ma solo un esame ecografico non può essere utilizzato per fare una diagnosi.

Il fegato si ingrandisce in molte malattie infettive, ad esempio scarlattina, morbillo, tubercolosi e altre. Per bambiniIn età avanzata, viene eseguito un esame radiografico delle vie biliari. Nei neonati, questo test può essere eseguito solo se il livello di bilirubina è inferiore a 50 μmol / l. Se viene superato, viene utilizzato un altro metodo: la colangiografia. Durante questo, viene eseguita una perfusione endovenosa lenta di 12 ore.

Un agente di contrasto viene iniettato nel corpo e viene monitorato il suo progresso lungo le anse intestinali. Questo aiuta a escludere o determinare la presenza di ostruzioni nei dotti biliari extraepatici. Durante i test di laboratorio per la sindrome da colestasi, vengono determinati indicatori di bilirubina e lipidi nel sangue, che aiutano a identificare la sindrome da citolisi.

Citolisi e sindromi di colestasi

Se è presente nel plasma sanguigno, l'attività degli enzimi indicatori - AsAT, ALAT, LDH, così come gli isoenzimi aumenta, aumenta la concentrazione di ferro sierico, vitamina B12 e bilirubina. Le ragioni del cambiamento sono la degenerazione acidofila e idropica, la necrosi delle epaciti, che aumenta la permeabilità delle membrane cellulari.

L'aumento più pronunciato di epatite acuta, danni al muscolo cardiaco e gravi processi patologici che distruggono le cellule del fegato.

Con ittero ostruttivo, cirrosi e processi oncologici, i cambiamenti nell'analisi biochimica sono moderatamente espressi.

Trattamento della colestasi

Il regime di trattamento è specificato in base al quadro clinico e alla risposta del paziente al trattamento.

Citolisi e sindromi di colestasi
  • I trigliceridi sono prescritti per ripristinare l'assorbimento dei grassi e ridurre la comparsa di steatorrea, che garantisce l'assorbimento delle calorie;
  • Le vitamine A, D, E e K necessarie a supportare le funzioni vitali vengono iniettate o per via parenterale, cioè attraverso un tubo;
  • Si applica
  • fenobarbital . Questo farmaco ha un effetto coleretico, aumenta la sintesi dei sali biliari e la loro escrezione nelle feci, riduce la gravità del prurito;
  • La colestiramina è ampiamente utilizzata se non vi è storia di ostruzione biliare.

Tuttavia, molto spesso è necessario regolare le misure terapeutiche a causa dello sviluppo di complicanze, quindi è impossibile dire esattamente quali farmaci saranno necessari.

La colestasi intraepatica non può essere curata senza intervento chirurgico.

Sessione di Tesi di Laurea in Medicina e Chirurgia 30/07/2020 (mattino)

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